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La enfermedad drepanocítica es un desorden hereditario de la sangre. Normalmente, los glóbulos rojos tienen una forma de disco y son flexibles. Sin embargo, en la enfermedad drepanocítica la hemoglobina (el químico dentro de los glóbulos rojos que transportan el oxígeno alrededor del cuerpo) es anormal. Esto ocasiona que los glóbulos rojos se colapsen en una forma de medialuna o de hoz. También ocasiona que los glóbulos rojos sean anormalmente rígidos y frágiles. Estos glóbulos rojos alargados y rígidos tienen una tendencia a agruparse y tapar los pequeños vasos sanguíneos a lo largo del cuerpo. Cuando los vasos sanguíneos están bloqueados por los glóbulos rojos en forma de hoz, las partes del cuerpo son privadas de oxígeno. Esto puede ocasionar un severo dolor y dañar a los órganos y tejidos que están siendo privados de oxígeno. Además, los glóbulos rojos anormales son destruidos en un índice inusualmente elevado, ocasionando una escasez de glóbulos rojos (llamada anemia).

Glóbulos Rojos: Normales y en Forma de Hoz


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La enfermedad drepanocítica es un desorden genético. Si usted recibe dos genes defectuosos (uno de cada uno de los padres), usted tendrá la enfermedad drepanocítica. Si usted sólo tiene un gen defectuoso, se dice que tiene un rasgo drepanocítico, perno no la enfermedad. Aunque por lo general usted no tendrá ningún síntoma, usted puede transmitir el gen a sus hijos.

La enfermedad drepanocítica ocurre en ocho de cada 100,000 personas. Es más común en las personas de ascendencia africana e hispana. En los Estados Unidos, uno de cada 600 afroamericanos y uno de cada 1,000 a 1,400 hispanoamericanos tienen la enfermedad drepanocítica. Un total de aproximadamente 72,000 estadounidenses tienen esta condición.

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Referencias:

Cecil Textbook of Medicine. 22nd ed. W.B. Saunders Company; 2003.

National Heart, Lung, and Blood Institute website. Disponible en: http://www.nhlbi.nih.gov/ .

Sickle Cell Disease Association of America website. Disponible en: http://www.sicklecelldisease.org/ .



Last reviewed octubre 2012 by Michael Woods, MD

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