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Hipertensión Pulmonar Primaria(HPP; hipertensión pulmonar inexplicada, hipertensión pulmonar Idiopática, hipertensión arterial pulmonar, hipertensión pulmonar primaria esporádica, hipertensión pulmonar primaria familiar)
Definición

La hipertensión pulmonar primaria (HPP) es una enfermedad poco frecuente. Consiste en presión arterial alta en los vasos sanguíneos de los pulmones.

Las personas con HPP tienen más músculo que lo normal en las paredes de estos vasos sanguíneos. Ese músculo extra hace más difícil para la sangre el fluir a través él. Como resultado, el lado derecho del corazón debe trabajar más para llevar la sangre a los pulmones. Este esfuerzo adicional eventualmente puede llevar a insuficiencia cardiaca.

La HPP es una condición grave. Requiere atención médica.

Corazón y Pulmones

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Causas

Se desconoce la causa de la HPP. Existen varios factores que pueden contribuir al desarrollo de la enfermedad, entre ellos:

  • Enfermedad del sistema inmune
  • Exposición a ciertos medicamentos o químicos
  • Defectos genéticos

Factores de riesgo

Los siguientes factores incrementan sus probabilidades de desarrollar HPP:

  • Mujeres entre la edad de 30 y 40 años
  • Cirrosis hepática
  • Hipertensión portal
  • Infección por VIH
  • Antecedentes familiares de HPP
  • Uso de supresores del apetito: fármacos de dieta (p. ej., fenfluramina)
  • Consumo de cocaína

Síntomas

Los primeros síntomas de la HPP pueden ser menores. Se agravan con el tiempo. Si experimenta cualquiera de estos síntomas no asuma que se debe a PPH. Estos síntomas podrían ser causados por otras condiciones de salud menos serias. Si experimenta alguno de ellos, consulte con el médico.

  • Falta de aliento, especialmente cuando está en actividad o en reposo
  • Hiperventilación: respiración anormalmente rápida y profunda
  • Fatiga: cansancio
  • Debilidad progresiva
  • Periodos de desmayo
  • Mareos
  • Sangrado al toser
  • Cianosis: matiz azulado en los labios y la piel
  • Inflamación de las piernas y manos
  • Dolor en el pecho
  • Falta de apetito
  • Manos y pies fríos
  • Baja presión arterial

Un examen físico realizado por su médico puede mostrar:

  • Inflamación de las venas en su cuello
  • Hígado agrandado y abdomen inflamado
  • Un soplo del corazón : un sonido anormal en el corazón

Diagnóstico

El diagnóstico de HPP se puede retrasar debido a que es difícil de detectar hasta que los síntomas empeoran. La evaluación debe llevarse a cabo en un centro médico con experiencia en hipertensión pulmonar.

El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos. Se le realizará un examen físico. Las pruebas pueden incluir:

  • Análisis de sangre: actividad hepática, pruebas de coagulación, análisis de VIH, autoanticuerpos
  • Gases en sangre para determinar la oxigenación
  • Electrocardiograma (ECG) : análisis que registra la actividad eléctrica del corazón
  • Radiografía de tórax : prueba que usa radiación para tomar una imagen de estructuras internas del cuerpo y que puede mostrar si el corazón está agrandado
  • Tomografía computarizada de tórax: tipo de rayos X que usa una computadora para tomar imágenes de estructuras internas del pecho
  • Ecocardiograma : prueba que usa ondas sonoras de alta frecuencia (ultrasonido) para examinar el tamaño, la forma y el movimiento del corazón
  • Pruebas de actividad pulmonar: pruebas no invasivas, como soplar dentro de un tubo, que miden qué tan bien están trabajando sus pulmones
  • Cateterismo cardiaco : detecta problemas en el corazón y el abastecimiento de sangre
  • Arteriograma pulmonar: tipo de radiografía que detecta coágulos sanguíneos y otras obstrucciones
  • Gammagrafía pulmonar: una cámara especial toma imágenes de los pulmones, para detectar obstrucciones en los vasos sanguíneos
  • Marcha de seis minutos para determinar el grado de la falta de aliento, como medida indirecta de la gravedad de la HPP

Tratamiento

No hay cura para PPH. El tratamiento se usa para ayudar a aliviar y controlar los síntomas. Consulte con el médico cuál es el mejor plan para usted. Las opciones de tratamiento incluyen:

Medicamentos
  • Bloqueadores del canal de calcio ( Nifedipina , diltiazem y amlodipina ): para relajar los músculos de los vasos sanguíneos de los pulmones
  • Prostacilina ( epoprostenol , treprostinil ) y prostacilina sintética ( iloprost , cisaprost): para relajar los músculos de los vasos sanguíneos de los pulmones
  • Digoxina : para mejorar la capacidad de bombeo del corazón
  • Anticoagulantes: para reducir la probabilidad de tener coágulos sanguíneos en los pulmones
  • Diuréticos: para reducir la cantidad de líquido en el cuerpo y, a su vez, reducir el esfuerzo en el corazón
  • Vasodilatadores: para ayudar a reducir la presión arterial en los vasos sanguíneos de los pulmones
  • Antagonistas de los receptores de la endotelina (Bosentán): para relajar los músculos de los vasos sanguíneos de los pulmones
  • Inhibidores de la fosfodiesterasa 5( sildenafil ): para relajar los vasos sanguíneos de los pulmones
Oxígeno complementario

Si se presentan dificultades para respirar, se puede proporcionar oxígeno. Puede suministrarse con una máscara o con tubos insertados en las fosas nasales.

Trasplante de pulmón o trasplante de corazón-pulmón

Los pulmones o corazones con defectos son reemplazados con órganos de donantes. Esta opción sólo se usa en casos severos de PPH.

Prevención

No hay pautas para prevenir PPH porque se desconoce la causa.

RESOURCES:

PPH Cure Foundation
http://www.pphcure.org/

Pulmonary Hypertension Association
http://www.phassociation.org/

CANADIAN RESOURCES:

Heart and Stroke Foundation of Canada
http://www.heartandstroke.com/

The Canadian Lung Association
http://www.lung.ca/

References:

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American Lung Association. Primary pulmonary hypertension (PPH) fact sheet. American Lung Association website. Available at: http://www.lungusa.org/site/pp.asp?c=dvLUK9O0E&b=35699 . Accessed September 12, 2005.

Cedars-Sinai Medical Center. Imaging–nuclear lung scan. Cedars-Sinai Medical Center website. Available at: http://www.csmc.edu/pf_2760.html . Accessed September 21, 2005.

Cincinnati Children’s Hospital Medical Center. Primary pulmonary hypertension. Cincinnati Children’s Hospital Medical Center website. Available at: http://www.cincinnatichildrens.org/health/heart-encyclopedia/disease/pph.htm . Accessed November 10, 2010.

DynaMed Editorial Team. Primary pulmonary hypertension. EBSCO DynaMed website. Available at: http://www.ebscohost.com/dynamed/what.php . Updated September 29, 2010. Accessed November 10, 2010.

Rich S. the current treatment of pulmonary arterial hypertension: time to redefine success. Chest . 2006;130:1198-1202.

Zamanian RT, Haddad F, Doyle RL, Weinacker AB. Management strategies for patients with pulmonary hypertension in the intensive care unit. Crit Care Med . 2007;35:2037-2050.



Last reviewed septiembre 2012 by Michael J. Fucci, DO

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