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Enfermedad de Whipple(Lipodistrofia Intestinal)
Definición

La enfermedad de Whipple es un raro desorden infeccioso. Es causado por una bacteria llamada Tropheryma whippleii . Puede afectar muchas partes del cuerpo. El intestino delgado es el principal órgano afectado. Otras áreas frecuentes incluyen las articulaciones, el corazón, el sistema nervioso, el cerebro, los pulmones, los ojos y la piel. La enfermedad de Whipple ocurre principalmente en hombres de edad madura.

Causas

La enfermedad de Whipple es causada por un tipo específico de bacteria. Esta causa cambios anormales en la pared del intestino delgado. Dichos cambios interrumpen la bilis. Esta es una estructura pequeña similar a un dedo que se adhiere a la parte externa de la pared del intestino y ayuda en la absorción de nutrientes. Como resultado, algunos nutrientes no son absorbidos apropiadamente y no llegan al resto del cuerpo.

No existe ninguna evidencia de que la enfermedad de Whipple se contagie de una a otra persona. Sin embargo, existen algunas pruebas que confirman la presencia de la bacteria en personas saludables. Esto sugiere que los pocos individuos que desarrollan la enfermedad tiene una respuesta anormal a la bacteria. Algunas personas que padecen la enfermedad de Whipple pueden tener un defecto genético que los vuelve más propensos a desarrollar la enfermedad.

Corte transversal del intestino con bilis

Corte transversal del intestino

Copyright © Nucleus Medical Media, Inc.

Factores de riesgo

Un factor de riesgo es aquello que incrementa su probabilidad de contraer una enfermedad o condición. Además del defecto genético, no se conoce ningún factor de riesgo para la enfermedad de Whipple.

Síntomas

Usualmente, los síntomas aparecen con lentitud y ocurren en etapas. La primera incluye:

  • Dolor en las articulaciones (en 90% de los casos)
  • Fiebre

Usualmente la enfermedad no se diagnostica hasta varios años después cuando aparecen síntomas adicionales. Éstos incluyen:

  • Dolor e inflamación en el abdomen
  • Diarrea
  • Heces gruesas y olorosas
  • Sangrado de los intestinos
  • Pérdida de peso
  • Debilidad
  • Fatiga (con frecuencia, causada por anemia )
  • Tos y dolor en el pecho
  • Incremento en la pigmentación de la piel (en 50% de los casos)
  • Glándulas linfáticas inflamadas

Si la enfermedad no es tratada, la segunda etapa puede durar por cierto número de años. Posteriormente, síntomas más severos pueden aparecer debido a la falta de nutrientes que alcanza a varias partes del cuerpo. Los síntomas pueden presentarse en cualquier parte del cuerpo pero es más probable que afecten al corazón, el sistema nervioso, el cerebro, los pulmones, los ojos o la piel. Si en este momento la enfermedad todavía no es tratada, usualmente causa la muerte en esta tercera etapa.

Diagnóstico

El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos, y le realizará un examen físico. Las pruebas pueden incluir:

  • Análisis de sangre y de heces: para detectar problemas relacionados con la absorción de nutrientes ( síndrome de mala absorción )
  • Tomografía computarizada (TC) : un tipo de radiografía que usa una computadora para tomar imágenes del interior del cuerpo
  • Prueba de la reacción en cadena de la polimerasa (PCR): se realiza con el líquido cefalorraquídeo y el tejido de los órganos afectados para identificar la bacteria que causa la enfermedad
  • Biopsia : extirpación de una muestra de tejido del intestino delgado y de otros órganos involucrados para realizar una prueba

Tratamiento

El tomar antibióticos puede curar la enfermedad de Whipple. Estos medicamentos matan la bacteria que la causa. Su doctor trabajará con usted para encontrarle los mejores tipos y dosis. Con frecuencia, se usa una combinación de antibióticos. Los antibióticos que se utilizan con mayor frecuencia incluyen:

  • Por vía intravenosa:
    • Ceftriaxona
    • Meropenem
    • Penicilina más estreptomicina
  • Por vía oral:
    • TMP-SMZ (Bactrim o Septra)
    • Tetraciclinas

Si padece un caso más grave de la enfermedad de Whipple, es posible que también deba tomar antibióticos por vía intravenosa y reemplazar líquidos y electrólitos al iniciar el tratamiento. Los electrolitos son sales y otras sustancias en los fluidos del cuerpo que su corazón y cerebro necesitan para funcionar apropiadamente. También es posible que usted necesite tomar suplementos de ciertas vitaminas y minerales que su cuerpo no está absorbiendo normalmente por sí mismo. Éstos podrían incluir:

  • Hierro
  • Acido fólico (folato)
  • Vitaminas A, B12, D, E, y K
  • Calcio
  • Magnesio

Usualmente, los síntomas desaparecen después de pocas semanas a algunos meces empleando antibióticos. Su doctor puede revisar su progreso con un examen PCR para ver si todavía hay alguna otra bacteria que cause la enfermedad. Sin embargo, deberá tomar antibióticos durante 1 a 2 años para evitar una recaída.

Prevención

Actualmente, no existe una guía para prevenir la enfermedad de Whipple.

RESOURCES:

National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases
http://www.niddk.nih.gov

National Organization for Rare Disorders
http://www.rarediseases.org

CANADIAN RESOURCES:

The Canadian Association of Gastroenterology (CAG)
http://www.cag-acg.org/

Health Canada
http://www.hc-sc.gc.ca

References:

Beers MH, Berkow R. The Merck Manual of Diagnosis and Therapy . 17th ed. Hoboken, NJ: John Wiley & Sons; 1999.

Fauci AS, Braunwald E, Kasper DL, et al. Harrison's Principles of Internal Medicine . 15th ed. New York, NY: The McGraw-Hill Companies; 2001.

National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases website. Available at: http://www.niddk.nih.gov . Accessed October 12, 2005.

Whipple's disease. HealthLink: Medical College of Wisconsin website. Available at: http://healthlink.mcw.edu/article/930591431.html . Accessed October 12, 2005.

Whipple’s disease: a rare, insidious disorder with serious consequences. Drug and Therapy Perspectives . 1999;13:8-10.



Last reviewed noviembre 2012 by Michael Woods, MD

Please be aware that this information is provided to supplement the care provided by your physician. It is neither intended nor implied to be a substitute for professional medical advice. CALL YOUR HEALTHCARE PROVIDER IMMEDIATELY IF YOU THINK YOU MAY HAVE A MEDICAL EMERGENCY. Always seek the advice of your physician or other qualified health provider prior to starting any new treatment or with any questions you may have regarding a medical condition.

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